Болезнь Гирке. Гликогеноз 1 типа. Гликогеновая болезнь. Болезнь накопления гликогена. | Первостольник.рф

Гликогенозы — это врожденные нарушения обмена углеводов, характеризующиеся накоплением в тканях гликогена. В норме сложный углевод гликоген депонируется в печени как энергетический запас организма, необходимый для поддержания стабильного уровня глюкозы в крови.

При гликогенозе 1 типа, который ещё называют болезнью Гирке (а также недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы и дефектом глюкозо-6-фосфаттранслоказы) нарушена выработка ферментов, отвечающих за расщепление гликогена до глюкозы. Поэтому у больных случаются приступы гипогликемии (снижения сахара) вплоть до гипогликемической комы (обратное состояние называется гипергликемией).

Полную статью читайте на сайте vseopecheni.ru.

Подпишитесь на обновление сайта по почте:

Прокомментировать

*

*